Sindrom Cushing

A.    DEFINISI

Sindrom Cushing adalah suatu keadaan yang disebabkan oleh efek metabolik gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap (Price, 2005).

Sindrom cushing adalah suatu keadaan yang diakibatkan oleh efek metabolik gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap. Kadar yang tinggi ini dapat terjadi secara spontan atau karena pemberian dosis farmakologik senyawa-senyawa glukokortikoid (Sylvia A. Price; Patofisiolgi, hal. 1088).

B.     PENYEBAB

 1. Sindromcushing disebabkan oleh sekresi kortisol atau kortikosteron yang berlebihan, kelebihan stimulasi  ACTH mengakibatkan hiperplasia korteks anal ginjal berupa adenoma maupun carsinoma yang tidak tergantung ACTH juga mengakibatkan sindrom cushing. Demikian juga hiperaktivitas hipofisis, atau tumor lain yang mengeluarkan ACTH. Syindrom cuhsing yang disebabkan tumor hipofisis disebut penyakit cusing.

     2. Sindrom cusing dapat diakibatkan oleh pemberian glukortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik (latrogen) atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan pada gangguan aksis hipotalamus-hipofise-adrenal (spontan) pada sindrom cusing spontan, hiperfungsi korteks adrenal terjadi akibat ransangan belebihan oleh ACTH atau sebab patologi adrenal yang mengakibatkan produksi kortisol abnormal.

C. TANDA DAN GEJALA

1.     Gejala hipersekresi kortisol (hiperkortisisme) yaitu :

a.    Obesitas yang sentrifetal dan “moon face”.

b.    Kulit tipis sehingga muka tampak merah, timbul strie dan ekimosis.

c.     Otot-otot mengecil karena efek katabolisme protein.

d.    Osteoporosis yang dapat menimbulkan fraktur kompresi dan kifosis.

e.    Aterosklerosis yang menimbulkan hipertensi.

f.     Diabetes melitus.

g.    Alkalosis, hipokalemia dan hipokloremia

2.     Gejala hipersekresi  ketosteroid :

a.    Hirsutisme ( wanita menyerupai laki-laki )

b.    Suara dalam.

c.     Timbul akne.

d.    Amenore atau impotensi

e.    Pembesaran klitoris.

f.     Otot-otot bertambah (maskuli nisasi)

3.     Gejala hipersekresi aldosteron.

a.    Hipertensi.

b.    Hipokalemia.

c.     Hipernatremia.

d.    Diabetes insipidus nefrogenik.

e.    Edema (jarang)

D.       PENATALAKSANAAN

Karena lebih banyak Sindrom Cushing yang disebabkan oleh tumor hipofisis dibanding tumor korteks adrenal, maka penanganannya sering ditujukan kepada kelenjar hipofisis. Operasi pengangkatan tumor melalui hipofisektomi transfenoidalis merupakan terapi pilihan yang utama dan angka keberhasilannya sangat tinggi (90%). Jika operasi ini dilakukan oleh tim bedah yang ahli. Radiasi kelenjar hipofisis juga memberikan hasil yang memuaskan meskipun di perlukan waktu beberapa bulan untuk mengendalikan gejala. Adrenalektomi merupakan terapi pilihan bagi pasien dengan hipertropi adrenal primer.

Setelah pembedahan, gejala infusiensi adrenal dapat mulai terjadi 12 hingga 48 jam kemudian sebagai akibat dari penurunan kadar hormon adrenal dalam darah yang sebelumnya tinggi. Terapi penggantian temporer dengan hidrokortison mungkin diperlukan selama beberapa bulan sampai kelenjar adrenal mulai memperlihatkan respon yang normal terhadap kebutuhan tubuh. Jika kedua kelenjar diangkat (adrenalektomi bilateral), terapi penggantian dengan hormon – hormon korteks adrenal harus dilakukan seumur hidup.

Preparat penyekat enzim adrenal (yaitu, metyrapon, aminoglutethhimide, mitotane, ketokonazol) dapat digunakan untuk mengurangi hiperadrenalisme jika sindrom tersebut disebabkan oleh sekresi ektopik ACTH oleh tumor yang tidak dapat dihilangkan secara tuntas. Pemantauan yang ketat diperlukan karena dapat terjadi gejala insufisuensi adrenal dan efek samping akibat obat – obat tersebut.

Jika Sindrom Cushing merupakan akibat dari pemberian kortikosteroid eksternal (eksogen), pemberian obat tersebut harus diupayakan untuk dikurangi atau dihentikan secara bertahap hingga tercapai dosis minimal yang adekuat untuk mengobati proses penyakit yang ada dibaliknya (misalnya, penyakit otoimun serta alergi dan penolakan terhadap organ yang ditransplantasikan). Biasanya terapi yang dilakukan setiap dua hari sekali akan menurunkan gejala SindromCushingdan memungkinkan pemulihan daya responsif kelenjar adrenal terhadap ACTH.

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.         Uji supresi deksametason.
Mungkin diperlukan untuk membantu menegakkan diagnosis peyebab sindrom cushingtersebut, apakah hipopisis atau adrenal.

2.         Pengambilan sampele darah.
Untuk menentukan adanya varyasi diurnal yang normal pada kadar kortisol, plasma.

3.         Pengumpulan urine 24 jam.
Untuk memerikasa kadar 17 – hiroksikotikorsteroid serta 17 – ketostoroid yang merupakan metabolik kortisol dan androgen dalam urine.

4.         Stimulasi CRF.
Untuk membedakan tumor hipofisis dengan tempat – tempat tropi.

5.          Pemeriksaan radioimmunoassay
Mengendalikan penyebab sindrom cushing

6.         Pemindai CT, USG atau MRI.
Untuk menentukan lokasi jaringan adrenal dan mendeteksi tumor pada kelenjar adrenal.

F. DAFTAR PUSTAKA

Arthur C. Hall, John E. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi 11. Jakarta: EGC.

Dorland, W.A Newman. 2002. Kamus Kedokteran Dorland Edisi 29. Jakarta: EGC.

Susanne C. Smeltzer; Buku Ajar Medikal Bedah Brunner-Suddart; EGC; Jakarta; 1999.

Sylvia A. Price. 1994.Patofisiolgi Konsep klinis Proses-Proses Penyakit . Jakarta: EGC.

sumber.